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鼻腔鼻窦—肠型腺癌(Intestinal-type adenocarcinoma)
作者:佚名  来源:本站整理  发布时间:2010/11/19 17:48:52

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【定义】
一种原发于鼻腔和鼻窦的恶性腺样肿瘤,组织学上类似于肠道来源的腺癌和腺瘤,个别类似小肠黏膜。
【ICD-O编码】
8144/3
【同义词】
结肠型腺癌,肠型腺癌。
【流行病学】
肠型腺癌(ITACs)在鼻腔鼻窦原发恶性肿瘤中的比例很难确定。报道男性多发,可能和职业暴露因素有关,发病年龄12-86岁,平均年龄58岁。
【病因学】
几个国家的流行病学调查已经显示木屑和皮屑与肿瘤的发生具有一定的联系。在定位上,粉尘颗粒的大小至关重要,小于5μm的粉尘能到达较低的呼吸道部位而较大的则沉积在鼻黏膜。但是对于伐木和皮革工人启动疾病发生的癌基因还没有被证实。存在于木屑和皮屑的激活物质包括:生物碱、皂石、1,2二苯乙烯、乙醛、苯醌、类黄酮、树脂、类固醇、真菌蛋白和丹宁酸。也有报道,男性农业工人、食品加工商、机动车辆驾驶员和从事纺织业的女性罹患此病。
【部位】
ITACs侵犯筛窦、鼻腔和上颌窦的比例分别为40%、27%和20%。在鼻腔,下鼻甲和中鼻甲首先被侵犯,肿瘤较大时很难估计原发部位,进一步生长可以侵犯眼眶、翼腭窝、颞下窝和颅腔。约10%的病例可有淋巴结转移。
【临床特点】
很多病人往往呈现单侧鼻塞、鼻溢液和鼻出血。病变还可以进一步引起疼痛、神经功能障碍、突眼和视觉障碍。

影像学〗

CTMRI总是被用来诊断早期病变、确定肿瘤的边界和早期复发。CT能较好地显示骨质破坏,MRI能较好的确定软组织的侵犯范围。

【大体检查】
ITACs总以外生性的、不规则的粉红色或白色肿块突出于鼻腔或鼻窦黏膜。肿块表面常坏死、变脆,某些肿瘤外观还可呈黏液状。
【组织病理学】
现倡议两种分类。Barnes把肿瘤分成五型:乳头型、结肠型、实体型、黏液型和混合型。Kleinsasser和Schroeder把肿瘤分成四型:乳头管状柱状细胞型(PTCC)I~Ⅲ(I=高分化,Ⅱ=中分化,Ⅲ=低分化)、腺泡杯状细胞型、印戒细胞型和过渡型。虽然两种分类都被接受,但是前者要比后者简化更常用。木材工人或散发病例中,乳头型和结肠型最多见。
乳头型(PTCC型I或高分化腺癌)占整个病例的18%,以乳头样结构为主,偶尔伴有管状腺结构。轻微的细胞异型性,核分裂相少见。
结肠型(PTCC型Ⅱ或中分化腺癌)占整个病例的40%,主要以小管样-腺样结构组成,乳头结构少见,核异型性更加明显,核分裂相增多。
实体型(PTCC型Ⅲ或低分化腺癌)占整个病例的20%,无明显腺样分化。特征性的改变为实性和梁状生长模式为主伴有散在的腺管结构。肿瘤细胞为小立方细胞,数量明显增加,圆形空泡状核,核具有明显异型性,核分裂相更多见、核仁明显。
与结肠腺癌相似,部分ITACs中也有大量黏液,称为黏液型。黏液型(腺泡杯状细胞和印戒细胞)包括两种生长模式。一种模式中可以看到实性细胞团、单独的腺体、印戒细胞、短的乳头,其中有或无纤维血管组成的轴心,黏液主要在细胞内,黏液样基质也可以看到。另一种模式中可以看到大而分化结构好的腺体,其内被黏液或细胞外的黏液湖挤压向外扩张。黏液湖被一些纤维间隔所分隔,形成腺泡状结构。立方细胞或杯状细胞常单层排列在黏液湖周围。黏液溢出可引起炎症反应,包括多核巨细胞反应。
混合型(转化型)由前面描述的各种类型成分的两种或多种混合而成。
不考虑以上肿瘤组织学分型,ITACs在组织学上和正常的肠黏膜有些相似,可能包括绒毛、Paneth细胞、肠嗜铬细胞和肌性黏膜。在很少的病例中,肿瘤分化很好,柱状细胞表面富有绒毛,外观上和吸收细胞相似;部分病例中平滑肌束类似肠黏膜肌位于绒毛下。

〖免疫组织化学〗

肿瘤细胞上皮标记弥漫阳性,包括全CK抗原、EMA和B72.3、BerEP4、BRST-l、Leu-M1和HMFG-2。CK20阳性(73%)和不同程度的CK7(43%~93%)阳性。CDX-2是一种核转化因子,与肠上皮分化有关,弥漫表达于肠性腺癌中,在ITACs中也总是呈阳性表达。CEA的表达情况存在争议,散在或成群分布一些嗜铬素阳性的细胞。这些神经内分泌细胞可能不同程度的表达激素肽,包括:5-羟色胺、缩胆囊素、胃泌素、生长激素抑制素和脑啡肽。

〖电镜表现〗

ITAC证明有肠上皮的特征。柱状细胞上 的规则的微绒毛,伴有徽丝组成的中心,它们联合形成条带插入连接复合体的小带连接中。

在微绒毛之间可以见到肠上皮特征性的糖蛋白小体。内分泌细胞中可以看到神经内分泌颗粒。Paneth细胞有大的外分泌颗粒,杯状细胞内可见数量不一的顶浆分泌黏液小滴。
【前驱病变】
在鼻腔发生肿瘤的临近部位可见上皮细胞鳞化和异型增生,削弱了黏膜纤毛细胞的清除能力,导致致癌物质在黏膜的停留时间过长,从而引起肿瘤。
【组织发生】
ITAC可能来源于一个多能干细胞,该细胞能够分化成多种类型的上皮细胞(吸收细胞、杯状细胞、神经内分泌细胞和Paneth细胞)。
【遗传学】
数据是有限的。只有大约15%的病例可以检测到K-RAS或者H-RAS突变。大约18%~44%的病例可检测到TP53突变。突变包括C:G向A:T转变的频率明显增高和CpG的二核苷酸化,其他基因变化包括在17p13和9q21上的杂合性LOH缺失以及P14(ARF)和P16(INK4a)的启动区甲基化。职业粉尘暴露引起的肿瘤和TP53、P14和P16基因失调密切相关。
【预后及预测因素】
ITACs是一种局部具有侵袭性的肿瘤(大约50%)。颈部淋巴结(10%)和远处转移(20%)不常见。5年生存率大约为40%,多数在3年内死亡。由于局部病变进展较快,临床分期无明显预后意义。
在很多报道中组织学分型被证实可以预测临床行为。乳头型(PTCC型-I或高分化腺癌)呈惰性病程,很少转移到远处部位(5年生存率约为80%);相反,实体型(PTCC型-Ⅲ或低分化腺癌)和黏液型生存率较低。其他不良预后因素有H-RAS突变、chromogranin表达和c-erbB-2表达。虽然有报道因职业暴露患ITACs的病例比散发病例预后好,但在其他报道中却未得到证实。

 

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