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鼻腔鼻窦—结外NK/T细胞淋巴瘤(Extranodal NK / T cell lymphoma)
作者:佚名  来源:本站整理  发布时间:2010/11/14 15:02:07

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【ICD-O编码】 9719/3
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的特征性改变是淋巴瘤细胞弥漫浸润使鼻腔或鼻窦黏膜肿胀,伴有黏膜腺体的分离和破坏,并使腺体细胞可能出现染色变浅的特殊改变。常见广泛的凝固性坏死、散在的凋亡小体和溃疡形成,血管中心性、血管破坏和纤维蛋白样物沉积于血管壁。不同的病例中淋巴细胞的大小不同,从小到中等到大。有些细胞核核形不规则,有些则可为圆形或卵圆形。胞质淡染,量中等。用Giemsa染色可见胞质中的嗜苯胺蓝颗粒。有些病例中可见丰富的炎症细胞浸润,包括小淋巴细胞浆细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞。偶见表层鳞状上皮出现假上皮瘤样增生,与分化好的鳞状细胞瘤相似。
〖免疫表型和遗传学〗

淋巴瘤常表达NK细胞的免疫表型:CD2+,胞膜CD3(Leu4)-,胞质CD3+,CD56+。CD43和CD45RO常为阳性,但其他T细胞(包括CD5)的标记和NK细胞(CDl6,CD57)的标记多为阴性。肿瘤常呈现一种细胞毒表型,表达perforin(穿孔素)、TlAl和粒酶B(granzymeB,GrB)。常见Fas(CD)95)和Fas配体表达,从而可能引起广泛的坏死。不同的NK细胞受体的表达是不同的,P-糖蛋白/MDRl常表达(90%),这可以用来解释肿瘤对化疗不敏感。T细胞受体基因常呈胚基型(germlineconfiguration)。事实上几乎所有病例(>95%)均与EB病毒有关。用原位杂交法检测EBER(EBV编码的早期RNAs)证实病毒存在于肿瘤细胞中。EB病毒为克隆性附加体型(episomal form,为病变的克隆性特征作出了佐证。有些病例尽管表现为CD56阴性,如果肿瘤细胞表达T细胞标记和细胞毒标记和EBV阳性,仍被归为结外NK/T细胞淋巴瘤。这些病例表现出T细胞受体基因克隆性重排,可能是细胞毒性T淋巴细胞的肿瘤。T细胞淋巴瘤,如果肿瘤不表达细胞毒性标记或没有EBV感染的证据,则被诊断为非特异性外周T细胞淋巴瘤。淋巴母细胞性淋巴瘤可能属于NK细胞系(或所谓母细胞性NK细胞淋巴瘤),表达CD56和TdT,并和EBV无关,也曾有报道发生在鼻腔,但该肿瘤是与鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤截然不同的肿瘤实体。
【鉴别诊断】
因为结外NK/T细胞淋巴瘤会被大量浸润的炎症细胞所掩蔽,从而可能被误认为是感染性、炎症或肉芽肿性病变(包括Wegener肉芽肿)。需经过反复活检才能明确诊断的病例并不少见。而Wegener肉芽肿虽然同样表现为鼻破坏性病变,但可能同时累及肺。血清学检查抗中性粒细胞胞质抗体(c-ANCA)阳性,主要的组织学改变为慢性炎症伴有微小脓肿和组织细胞浸润,缺乏非典型性淋巴细胞。
对那些以轻度异形的小细胞为主的结外NK/T细胞淋巴瘤的病例作出明确诊断很困难。当病变以血管为中心浸润伴黏膜增生肥厚和黏膜腺体破坏,并伴随显著的坏死时,应高度怀疑结外NK/T细胞淋巴瘤。成片的CD3+、CD56+和EBER+细胞可明确珍断。


一些非淋巴性CD56+小圆细胞肿瘤(如嗅神经母细胞瘤、Ewing肉痛/原始神经外胚叶肿瘤、横纹肌肉瘤)也可成为鉴别诊断。不过,用适当的免疫组化染色可以很容易把这些疾病排除。
 

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